近日深圳市第三人民医院（南方科技大学第二附属医院）呼吸内科接诊了一位特殊的患者——李先生。三年前，他不幸被诊断出患有“急性髓系白血病”。在与病魔的斗争中，李先生积极地接受了造血干细胞移植治疗，即俗称的骨髓移植。不幸的是，后来李先生感染了新冠病毒，康复后发现自己的体力大幅下降，即使是简单的上2楼也会气喘吁吁。

起初，李先生认为这是新冠病毒的后遗症，但即使病毒检测转阴，他的体力并未恢复，反而有所恶化。意识到情况不对劲，李先生辗转几家医院，病情没有好转，最后，李先生前往深圳市三医院呼吸内科寻求帮助。

主任医师陈雪融和陈培芬带领医疗团队迅速为他展开了一系列检查，包括动脉血气分析、肺功能检查和肺部高分辨CT（HRCT）等，这些检查逐渐揭开了李先生呼吸困难的真相：他患上了造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征（即“BOS”），这是一种严重的移植后并发症，在早期可能无明显表现，一旦患者出现呼吸困难，往往意味着肺功能已受到严重损害。若不及时治疗，可能导致呼吸衰竭，威胁生命。

造血干细胞移植与呼吸困难之间有何联系？

“造血干细胞移植”主要是将健康的造血干细胞移植到患有血液系统疾病或免疫缺陷症的患者体内，帮助他们重建正常的造血和免疫功能。

移植成功后，供体的免疫细胞（主要是T淋巴细胞）在患者体内活跃起来，可能会误将患者的组织器官视为“外来物”并开始攻击，引发全身性炎症反应。这种攻击可能导致患者的重要器官受损，出现各种症状，如皮疹、眼部干涩、口腔黏膜炎、肝损、腹泻和呼吸困难等。

肺部受到攻击时，免疫反应特别影响细支气管，导致管腔炎症、纤维化，最终引起小气道狭窄、扭曲或完全闭塞，形成闭塞性细支气管炎。

这就像家中水管堵塞，水流受阻一样，肺部小气道堵塞会导致空气难以顺畅进入肺部深处，患者因此感到呼吸困难、气喘和运动耐量下降，这些症状可能逐渐加重，严重影响日常生活和工作效率，严重时甚至需要依赖氧气呼吸。

当造血干细胞移植患者出现气短症状时，可以通过哪些检查来明确诊断呢？

首先，肺功能检测可以揭示闭塞性细支气管炎综合征患者的阻塞性肺通气功能障碍，由于BOS的气道阻塞为不可逆性，支气管舒张试验通常为阴性。

其次，肺部高分辨CT能提供详细的肺部图像，有助于发现BOS患者的肺部异常。需要注意的是，BOS早期可能无明显异常，但病情发展到一定程度时，肺部高分辨CT能发现外周细支气管管壁增厚、小气道扩张和小叶中心性支气管结节影等问题。

最后，肺组织活检是确诊闭塞性细支气管炎的直接方法，也被称为“金标准”。医生会取一小块肺部组织进行显微镜检查，观察到淋巴细胞性细支气管炎或缩窄性细支气管炎的病变。

确诊闭塞性细支气管炎后，患者应如何治疗？

BOS是一种难治性疾病，治疗目标是尽可能延缓肺功能恶化。治疗方法包括药物治疗、芦可替尼（Ruxolitinib）使用、间充质干细胞（MSC）输注等，对于严重BOS患者，如果常规治疗方法无效，肺移植也可能是一个选择。

日常管理和支持治疗也非常重要。患者需定期复查肺功能，严格遵守药物治疗计划，保持良好的生活习惯，戒烟避免接触有害物质，注意营养均衡，增强免疫力，适当进行体育运动，加强呼吸功能锻炼，并积极接种疫苗预防呼吸道感染。

李先生他在医生的指导下接受了规范的雾化抗炎、舒张支气管等治疗，并继续规律服用抗排异药物。通过积极配合治疗，李先生的气促症状得到了明显缓解，生活工作逐渐回归正轨。

尽管闭塞性细支气管炎为造血干细胞移植术后患者带来了额外挑战，但通过积极的治疗和生活管理，患者仍有希望维持良好的生活质量。